Síndrome de Rasmussen: una enfermedad autoinmune

  1. A. Carrillo Herranz 1
  2. I. Sánchez Pérez 1
  3. J.M. Aparicio Meix 1
  4. C. Lozano Giménez 1
  5. G. Roy Ariño 1
  6. L.M.a Villar Gimerans 1
  7. L. Sánchez Muñoz 1
  1. 1 Hospital Ramón y Cajal
    info

    Hospital Ramón y Cajal

    Madrid, España

    ROR https://ror.org/050eq1942

Aldizkaria:
Anales de Pediatría: Publicación Oficial de la Asociación Española de Pediatría ( AEP )

ISSN: 1695-4033 1696-4608

Argitalpen urtea: 2003

Alea: 59

Zenbakia: 2

Orrialdeak: 187-189

Mota: Artikulua

DOI: 10.1016/S1695-4033(03)78746-3 PMID: 12882748 SCOPUS: 2-s2.0-0141703201 DIALNET GOOGLE SCHOLAR lock_openSarbide irekia editor

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Laburpena

La enfermedad de Rasmussen es un trastorno cerebral inflamatorio, crónico y progresivo que se manifiesta con crisis focales motoras neocorticales resistentes al tratamiento y que culmina en un deterioro grave con hemiparesia, retraso cognitivo y afasia. Dentro de la fisiopatología de esta enfermedad se han involucrado infecciones virales, así como la existencia de anticuerpos contra el receptor GluR3 cerebral y se ha barajado la posible mediación celular T en el proceso inflamatorio cerebral. El tratamiento clásico consistía en hemisferectomías de distinta magnitud según la afectación cerebral existente. Muy recientemente se está empezando a estudiar la asociación de trastornos epilépticos resistentes al tratamiento con la implicación de fenómenos autoinmunes debido a la existencia de anticuerpos antidescarboxilasa del ácido glutámico (anti-GAD). El descubrimiento de esta asociación permitió un nuevo enfoque y se empezaron a ensayar tratamientos alternativos con inmunosupresores, inmunoglobulinas, corticoides, plasmaféresis, solos o en combinación, con éxito variable. Se describe el caso de un niño diagnosticado de enfermedad de Rasmussen en fase precoz en el que resultaron positivos los anticuerpos anti-GAD. Recibió tratamiento con inmunoglobulinas y corticoides, con lo cual desaparecieron los síntomas y se negativizaron los anticuerpos.

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