Study of the molecular changes in the retina with glaucoma and leber congenital amaurosis (lca)effect of the gene therapy

Résumé

La Amaurosis Congenita de Leber (ACL) y el Glaucoma son dos enfermedades relacionadas con la degeneración de la retina. Aunque ambos síndromes poseen un origen diferente en la retina, en este trabajo hemos demostrado como diferentes subtipos celulares están implicados en la misma vía de daño. De este modo consideramos que un daño local en la retina, posee un gran impacto en subtipos específicos celulares. Para estudiar estas dos alteraciones, hemos utilizado dos modelos animales que desarrollan la enfermedad de forma paralela a humanos. Así mismo, hemos utilizado métodos en inmunohistoquímica con diferentes marcadores moleculares para analizar las células fotorreceptoras, neuronas de la retina interna, capas plexiformes y glia. En este trabajo demostramos como las vía de las células bipolares de bastón (bipolar de bastón- amacrinas tipo A-II) además de la glia, están implicadas en enfermedades neurodegenerativas de la retina.