Linfangiectasia intestinal primaria como causa de hipoalbuminemia

  1. A. Hortal Benito Sendín 1
  2. María Carla Criado Muriel 1
  3. R. Torres Peral 1
  4. E. García Serrano 1
  5. N. Álvarez Álvarez 1
  1. 1 Hospital Universitario de Salamanca
    info

    Hospital Universitario de Salamanca

    Salamanca, España

    ROR https://ror.org/0131vfw26

Revista:
Acta pediátrica española

ISSN: 0001-6640

Año de publicación: 2014

Volumen: 72

Número: 11

Páginas: 393-399

Tipo: Artículo

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Resumen

La linfangiectasia intestinal primaria es una malformación congénita de los vasos linfáticos subserosos asociada a una enteropatía pierde-proteínas. La obstrucción del drenaje linfático del intestino origina una rotura de los vasos linfáticos intestinales con salida de linfa hacia la luz intestinal, lo que causa edemas por hipoproteinemia, inmunodeficiencia por hipogammaglobulinemia, linfopenia y esteatorrea. Presentamos el caso clínico de un lactante de 6 meses con infecciones graves, hipoalbuminemia, edemas y esteatorrea, en el que se confirmó el diagnóstico de linfangiectasia intestinal por biopsia intestinal y se descartó una causa desencadenante mediante otras pruebas complementarias.