Afectación musculoesquelética y del tejido conectivo en pacientes sometidos a trasplante alogénico de progenitores hematopoyéticos con enfermedad injerto contra receptor crónicacaracterización clínica y biológica

Resumen

Ahondar en la caracterización clínica de las variantes escleróticas musculoesqueléticas y cutáneas de la EICRc con el fin de mejorar su abordaje multidisciplinar y disminuir la morbimortalidad. Descripción de una cohorte de pacientes con EICR crónica (n=130) atendidos en una consulta multidisciplinar de hematología/dermatología/ reumatología, iniciada en marzo de 2014 y cubriendo un periodo de seguimeintos hasta diciembre de 2022. Análisis de la prevalencia de la EICRc fenotipo esclerótico (73,8%) y comparar las características clínica de la EICRc entre el fenotipo esclerótico N(96) y el no esclerótico (n=34). Caracterización de las diferentes formas clínicas cutánea (n=77) , fascial (n=51) y articular aislada (n=11) mediante la descripción de las características clínicas y biológicas, la evaluación diagnóstica y la respuesta al tratamiento, apli Análisis de la frecuencia y el tipo de morbilidad ósea asociada a la terapia corticoidea en el grupo de EICRc fenotipo esclerótico. Conclusiones . La prevalencia de EICR crónica esclerótica es muy alta en nuestra cohorte. Habitualmente se manifiesta con formas superpuestas cutáneas, articulares y/o fasciales y presenta impacto negativo sobre la función física y calidad de vida. Los síntomas musculoesqueléticos atípicos prodrómicos en pacientes con EICRc esclerótica son muy frecuentes y podrían ser factores predictores del desarrollo de esta complicación. La afectación articular aislada, sin compromiso fascial ni cutáneo, dificulta el diagnóstico precoz. La serie de FE-like descrita es la segunda más amplia reportada en la literatura y refleja la necesidad de distinguir esta variante de la EICRc esclerodermiforme, aspecto que podría tener implicaciones terapéuticas. La morbilidad ósea asociada a la EICRc y su tratamiento debe ser evaluada precozmente con herramientas validadas, en un intento de estratificar el perfil de riesgo individual y decidir un protocolo de seguimiento adecuado. La búsqueda de nuevos biomarcadores asociados a fibrosis y el uso de técnicas de imagen avanzadas para valorar la extensión de la afectación ayudarán a mejorar el diagnóstico temprano y preciso. así como la la introducción de programas de educación sanitaria del paciente, la implementación de terapias dirigidas a dianas específicas, la fisioterapia y el abordaje multidisciplinar podrán ayudar a mejorar el pronóstico de los pacientes con EICRc.